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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

173套！！揭开2022年度京城别墅销冠的“去化秘籍”******

　　2022年北京别墅市场是饱含希望的一年，在多重超预期因素影响下，从供需两端的对比来看，还是明显呈现出供不应求的态势。同时，今年中央及地方“支持刚性和改善性住房需求”释放，叠加金融16条政策出台，以及支持房企融资的“三箭齐发”。由此，反应在北京楼市的表现里，改善型置业率先回暖，不少别墅产品项目甚至出现持续热销。

　　以观承别墅·大家为例，以全年成交173套房源的佳绩，成为2022年度京城别墅成交套数销冠。值得一提的是，在去年年底北京疫情防控遍地开花，该项目反而还获得众多高净值人群的密集关注与青睐，仅12月1-12日，连续12天成交12套，走出阶段性高流速行情。

　　市场认可

　　平均每两天销售出一套房源

　　根据地产营销人数据统计显示，2022年1-12月北京别墅市场，别墅新增供应2216套，成交3300套，供不应求。其中观承别墅·大家以173套的业绩获得北京别墅成交套数TOP1的殊荣，让这个十年成长的大墅区项目，再度回归大众视野。

　　一组组热销数据的背后无不体现着观承别墅区的实力，有业内人士分析，别墅销冠相较传统平层，更具有含金量，因为每套别墅都面对的是一组更为挑剔的客户，成交周期更长，成交难度更大。因此，项目的持续热销也充分印证市场认可度，可以明显感受到置业客户的热情。

　　以观承别墅·大家全年共计成交173套房源计算，其去化速度，若按一年365天推演，基本能做到平均每两天就能销售出一套别墅产品。这个成绩，尤其在2022年市场整体销售回落的背景下，无疑显得十分难能可贵。

　　那么，观承别墅·大家的“去化秘籍”，即其支撑热销业绩背后的成因，值得我们在新年伊始，深入揭开并做出相应解读。

　　终极改善

　　精工合院超越传统迭代升级

　　从20多年前的丽京花园落户中央别墅区从而开启北京别墅市场以来，京城别墅虽几经迭代，但均以毛坯交付为主流，精装别墅可谓屈指可数。

　　对于高端别墅来说，除了占据五环中央别墅区的优越区位、紧邻温榆河生态湿地的优渥环境，这些显性价值外，万科针对高端客群需求的匠心筑造才是最后胜出的关键。

　　观承别墅·大家不仅是市场为数不多采用精装修交付的别墅项目，更通过多年别墅住区的反复实践和得失复盘，结合前三期2000余户交付业主的大量调研，真正从业主实际居住体验的角度上，对五大产品模块和7个精工细节进行了终极改善的迭代升级。

　　对比传统别墅形态，观承别墅·大家采用双拼L型合院别墅设计，保证充分采光的基础上，实现了合院的围合效果，让每一层空间都实现对阳光的私密共享。

　　走进样板间，开阔的首层空间采用悬挑结构反重力技术，并首次将剧场级建筑的无柱化解构引入住宅，实现从院落到客厅的无界延伸。且项目还特别通过楼梯间天窗，卫生间天窗，地下天窗等设计让空间更加灵动。

　　除此之外，观承大家首次引入立面BIM工具，彰显粉墙黛瓦东方意境；安装安心舒适六大系统设备，给予居住者极致舒适体验；以及打造闻香、采果、赏色的三大嗅觉、触觉、视觉多感交互景观。

　　风水声光等细节之处，通过分户墙点位上下错位布置，避免底盒对穿，保障隔音效果；顶层卧室增加内保温，增强顶层保温隔热性能；玄关设置高低差，提供分区明确的脏区和净区，保证居所干净卫生；玻璃栏板处楼梯侧面设置小夜灯，保证安全；楼梯踏步节点平滑，避免下楼时脚跟磕碰；卫生间预留拖布桶/壁挂洗衣机/拖地机器人水点，满足多样化使用需求；端户窗户设置为电动窗户，方便开启。

　　北五环

　　高净值人群青睐中央别墅区

　　作为北京最成熟、配套最齐全，氛围最良好的别墅区，顺义中央别墅区一直是高净值人群置业终极梦想的首选。

　　中央别墅区至今已经发展30余年，从1.0区域的天竺板块，到2.0区域的后沙峪板块，再到目前已经步入到观承大家所在的高丽营区域，即3.0区域，越发展越凸显后发优势。

　　观承大家自拿地之初就以“先规划，后开发”的前瞻理念，不断向市场和客户释放和释义合院产品的真正优越性。

　　对于1600-2000万量级购房人群而言，位于顺义中央别墅区的观承大家无疑是为其精准匹配、终极改善的王炸级产品。

　　该区域的发展潜力、圈层定位、交通体系、生态环境等方面赋予了多重附加价值。首当其冲的便是交通体系，高丽营板块拥有更加丰富的公共交通路网，尽享轨道交通地面交通和空中交通三网交织，同时又避开了低空航道，不会被飞行器噪音所打扰。

　　其次，产业支撑方面，观承大家项目与北京市政府重点打造的未来科技城毗邻，后者作为国务院批准的第一个“国家智慧城市试点”，目前已有数十家央企国企入驻，高知高质科研人群云集。

　　最后在生态环境方面，观承大家项目独具两河三园一湖的景观资源，即全长47.5公里的温榆河，逾百年历史的方氏渠，5万平方米的观承滨河公园，近3万平方米的中央景观鹿鸣公园，以及314公顷的新建滨水公园等，周边绿化率高达80%。

　　项目附近还坐拥15所国际学校，5大购物中心、6大高尔夫球场、7家高端马术俱乐部、8处高端酒店、10个大型专业医院等强势资源。

　　据悉，万科观承别墅·大家作为中央别墅区的收官之作共334套独栋合院，10年来产品不断迭代升级，真正做到私密与舒适的结合，符合当下高净值家庭的居住需要。

　　文/宋欣

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）