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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

贯彻——从党的二十大看中国共产党的成功密码之十******

　　新华社北京12月29日电题：贯彻——从党的二十大看中国共产党的成功密码之十

　　新华社记者

　　“全面贯彻新时代中国特色社会主义思想”“完整、准确、全面贯彻新发展理念”“深入贯彻以人民为中心的发展思想”……纵览党的二十大报告，“贯彻”一词出现20余次。

　　贯就是串，彻就是通；上下贯穿，通达至底。从这个词，可以感悟到中国共产党令出如山、言出必行，一以贯之、一贯到底的作风和品格。

　　贯彻之源——中国共产党在狠抓落实中锻造出强大政治执行力

　　10月25日下午，二十届中共中央政治局进行第一次集体学习，主题正是学习贯彻党的二十大精神。

　　“全党要在全面学习、全面把握、全面落实上下功夫，坚定不移把党的二十大提出的目标任务落到实处，奋力夺取全面建设社会主义现代化国家新胜利。”习近平总书记的坚定话语掷地有声。

　　作为一个坚定的马克思主义政党，中国共产党善于把远大理想、最高纲领同脚踏实地、阶段性目标结合起来。这正是“贯彻”二字的力量所在。

　　纵观百年党史，我们党之所以能够带领人民不断夺取新的胜利，靠的就是全党同志团结带领人民群众，一步一个脚印地把党的路线方针政策，变成认识世界和改造世界的巨大精神力量与物质力量。

　　习近平总书记历来重视抓贯彻落实：在河北正定工作时，决定了要做的事，就抓住不放，一抓到底，抓出成效；在福建宁德工作时，用了两年时间清理干部非法占地建私房，不达目的不罢休；在浙江抓“三农”工作，一竿子插到底，直接向基层干部宣讲……

　　习近平总书记屡次强调“空谈误国、实干兴邦”，对于党中央决策部署的贯彻执行情况，总是亲自调研、亲自督促、反复去抓——

　　党的十八大闭幕不到一个月，就主持制定中央八项规定，并始终以身作则、以上率下，带头严格执行，十年如一日，将全面从严治党不断推向深入。

　　以钉钉子精神抓扶贫，7次主持召开中央扶贫工作座谈会，50多次调研扶贫工作，走遍全国14个集中连片特困地区。

　　先后6次就“秦岭违建”作出批示指示，直至千余栋违建别墅被整治、相关人员被查处，彰显一抓到底、务求实效的工作作风。

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　　一以贯之，方得始终。坚定不移执行、不折不扣贯彻，中国共产党把一个个“不可能”变成可能。

　　贯彻之基——严密的组织体系是马克思主义政党的优势所在、力量所在

　　2020年4月21日下午，雨后初霁，陕西平利县女娲凤凰茶业现代示范园区里，满山绿意，茶香扑鼻。

　　习近平总书记面带微笑，向正在工作的茶农们迎面走来。在他身旁的，是陕西省委书记、安康市委书记、平利县委书记、蒋家坪村党支部书记。从党的总书记，到村党支部书记，同时出现在产业扶贫第一线共抓脱贫攻坚，兑现对人民的承诺。

　　严密的组织体系，是马克思主义政党的优势所在、力量所在，也是中国共产党能够上下贯通、一贯到底的密码。

　　这个组织体系，贯彻的意志坚定不移——

　　坚决维护党中央权威和集中统一领导，是马克思主义政党的重大建党原则。

　　“如果党中央没有权威，党的理论和路线方针政策可以随意不执行，大家各自为政、各行其是，想干什么就干什么，想不干什么就不干什么，党就会变成一盘散沙，就会成为自行其是的‘私人俱乐部’，党的领导就会成为一句空话。”习近平总书记曾经语重心长地指出。

　　在一个拥有9600多万名共产党员、14亿多人口的大国，不折不扣、充分彻底地将党中央意志转化为每名党员的实际行动，至关重要。

　　坚决维护党中央权威和集中统一领导，党中央提倡的坚决响应，党中央决定的坚决执行，党中央禁止的坚决不做，我们这个马克思主义政党因而更加团结统一。

　　这个组织体系，贯彻的制度严密系统——

　　按照民主集中制原则，中国共产党建立起由党的中央组织、地方组织、基层组织共同构成的科学组织体系。

　　横到边、纵到底，490多万个基层党组织上下贯通、执行有力。在无数个险要关头、关键时刻，这一严密组织体系发挥出了强大的组织力量。

　　从血火交织的硝烟战场到百年不遇的自然灾害，从气壮山河的脱贫攻坚到惊心动魄的抗疫大战，只要党中央一声令下，各级党组织和党员干部义无反顾、冲锋在前，党的组织肌体“如身使臂，如臂使指，叱咤变化，无有留难”，因而创造了一项项彪炳史册的伟大奇迹。

　　贯彻之要——坚定不移把党的二十大部署和要求落到实处

　　“经过全党全国各族人民共同努力，我们如期全面建成小康社会、实现了第一个百年奋斗目标。现在，我们正意气风发迈上全面建设社会主义现代化国家新征程，向第二个百年奋斗目标进军，以中国式现代化全面推进中华民族伟大复兴。”

　　党的二十大闭幕后，在新一届中共中央政治局常委同中外记者见面时，习近平总书记庄严宣示。

　　在中国共产党人的视域中，讲政治从来不是抽象玄虚的，讲政治必须提高政治执行力。要落实到具体行动上、体现在实际工作中，以强大执行力将马克思主义变成行动。

　　秉持一贯到底的作风，向着光荣和梦想开启新的远征，“贯彻”二字，依然是我们奋进新征程的关键密码。

　　新征程上看“贯彻”，要铺开“全面覆盖”的广度。不谋全局者，不足谋一域。党的二十大所作出的决策部署涵盖改革发展稳定、内政外交国防、治党治国治军各方面，需要始终坚持系统观念，牢固树立全国一盘棋思想，谋划和推动地区部门工作要以贯彻党中央决策部署为前提，创造性开展工作，做到既为一域增光，又为全局添彩。

　　新征程上看“贯彻”，要推进“彻彻底底”的深度。党的二十大确定的目标任务有近期的，有中期的，也有长期的。既要全面推进，又要突出重点；既要狠抓当前，又要着眼长远。多办打基础、利长远的事，在把握总目标、总方向、总要求的前提下，制定明确的时间表、施工图，扎扎实实向前推进。

　　新征程上看“贯彻”，要秉持“贯穿始终”的态度。船到中流浪更急，人到半山路更陡。前进道路上，我们面临的风险考验越来越复杂，甚至会遇到难以想象的惊涛骇浪，这就更需要我们以“千磨万击还坚劲”的顽强意志攻坚克难，以“弄潮儿向涛头立”的胆魄能力开拓进取，乘风破浪、奋勇向前，完成艰巨繁重的改革发展稳定任务。

　　回首来时路，我们始终以一以贯之的态度披荆斩棘，攻克前进之路上的无数艰难险阻，创造了一个又一个人间奇迹。

　　站上新起点，我们仍要秉持一贯到底的作风，贯彻落实好党的二十大精神，向着更伟大的胜利进发。（记者林晖、胡浩、王鹏、徐壮）

　　海报设计：赵丹阳

　　技术：密雅琪、相昌盛

　　编辑：胡碧霞

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）